FAB - Klassifikation der AML



AML MO ( AML mit minimaler myeolischer Differenzierung ).
Die Blasten sind groß und ohne erkennbare Granulation. Sie sind negativ für Peroxidase oder Sudan-Schwarz, oder nicht mehr als 5% positiv. Die Diagnose erfolgt immunzytologisch (myeloische Marker CD13, CD33, CD65).

AML M1 ( AML ohne morphologische Ausreifung )
 90% der nicht zur Erythropose gehörigen Zellen ( NEZ ) sind Blasten des Typs I und II ( Blasten Typ I: Blasten ohne Granulation; Typ II: Blasten mit einigen azurophilen Granula ). Mindestens 3% der Blasten sind Peroxidase oder Sudan-Schwarz positiv. Die restlichen 10% sind ausreifende Zellen der Granulopoese beginnend mit Promyelozyten oder sind Monozyten.

AML M2 ( AML mit morphologischer Ausreifung )
 30 - 89% der NEZ sind Blasten des Tpys I und II, <20% monozytäre Zellen, >10% der NEZ sind reifere Zellen der Granulopoese beginnend mit den Promyleozyten.

AML M3 ( Promyelozytenleukämie )
 Die große Mehrheit der Zellen sind abnorme Promyelozyten mit charakteristischer Hypergranulation. Der Zellkern der Zellen variiert in Form und Größe und ist oft bilobär oder nierenförmig. Das Zytoplasma ist vollständig mit dicht gepackter oder teils kondensierter Granulation gefüllt. In einigen Zellen ist das Zytoplasma mit staubförmigen Granulationen angefüllt. Zellen mit charakteristischen Bündeln von Auer-Stäbchen (sog. Fagott-Zellen) finden sich im Knochenmark oder Peripherie.

AML M3var ( Variante Form der Promyelozytenleukämie )
 Es finden sich nur wenig Zellen mit Hypergranulation oder Bündeln von Auer-Stäben. Im peripheren Blut sind die Zellkerne praktisch aller Zellen bilobär, multilobär oder nierenförmig. Die Mehrzahl der Zellen enthält jedoch keine Granula oder nur wenig azurophile Granula. M3 und M3v zeigen die 15:17 Translokation.

AML M4 ( Akute myelomonozytäre Leukämie )
 Im Mark sind >30% der nicht erythroiden Zellen ( NEZ ) Blasten. >30 bis <80% der NEZ sind Myeloblasten, Promyelozyten, Myelozyten oder reifere Stufen der Granulopoese. >20% der NEZ im Mark sind monozytär in verschiedenen Stadien der Reifung. In der Peripherie beträgt die Zahl der monozytären Zellen ?5000 /µl. Trifft letztere Voraussetzung nicht zu, kann die Diagnose dennoch gestellt werden, wenn aufgrund der Zytochemie >20% der NEZ im Mark monozytär sind. Ähnelt das Knochenmark dem Erscheinungsbild einer AML M2, kann die Diagnose M4 dennoch gestellt werden, wenn >5000 /µl Monozyten im peripheren Blut gezählt werden und wenn die o.g. zytochemischen Untersuchungen einen Anhalt für eine vermehrte monozytäre Komponente im Mark ergibt.

AML M4 Eo ( akute myelomonozytäre Leukämie mit abnormen Eosinophilen )
 Zusätzlich zu den Kriterien der M4 sind eosinophile Zellen im Mark, gewöhnlich bis 5%. Die atypischen Eosinophilen zeigen neben den eosinophilen Granula unreife ( basophile ) Granulationen.

AML M5a ( Akute Monoblastenleukämie )
 80% der NEZ sind Monoblasten, Promonozyten oder Monozyten. ?80% der monozytoiden Zellen sind Monoblasten.

AML M5b ( Akute Monozytenleukämie )
 80% der NEZ sind Monoblasten, Promonozyten oder Monozyten. <80% der monozytoiden Zellen sind Monoblasten.

AML M6 ( Erythroleukämie )
 >50% der kernhaltigen Zellen gehören zur Erythropoese. >30% der nicht erythroiden Zellen sind Blasten.

AML M7 ( Akute Megakaryoblastenleukämie )
Es liegen POX und Sudan-Schwarz-negative, sehr polymorphe Blasten vor. Die Zellgröße variiert zwischen der kleiner Lymphozyten und 2 bis 3 mal so großen Zellen. Die Kernform ist rund, das Chromatin feinretikulär mit 1 bis 3 prominenten Nucleoli. Manche Zellen haben pseudopodienartige Zytoplasmaausläufer oder differenzieren in Megakaryozyten. Es finden sich gelegentlich abschilfernde Plättchen oder nackte Zellkerne mit Plättchen in der Umgebung. Nähere Diagnose mit Oberflächenmarkern (CD41, CD61) und Elektronenmikroskopie mit Nachweis von Plättchenperoxidase. Häufig liegt eine Punctio sicca vor.  Im Kindesalter gehäuft mit Trisomie 21 assoziiert.