Moyamoya-Erkrankung

Ursache

Aus bislang nicht gesicherter Ursache kommt es zu einer langsam voranschreitenden Einengung der hirnversorgenden Schlagadern, bis hin zu einem Verschluss dieser. Hieraus resultiert bei starker Ausprägung, trotz einer Reihe natürlicher Ausgleichsmechanismen, eine Verschlechterung der Blutversorgung des Gehirns. Bei Moyamoya kommt es zur Ausbildung typischer, neuer hirnversorgender Blutgefäße, welche der Erkrankung den Namen gaben.

Symptome

Die Erkrankung kann sich im Kindesalter mit neurologischen Symptomen, wie Lähmungserscheinungen, Empfindungsstörungen, unwillkürlichen Bewegungen oder fokalen epileptischen Anfällen, aber auch mit unspezifischen Symptomen wie rascher Ermüdbarkeit und Kopfschmerzen, bemerkbar machen.

Die hierbei zugrundeliegenden Durchblutungsstörungen können oftmals wiederholt unter Belastung hervorgerufen werden, treten aber auch ohne auslösendes Ereignis auf. Bei wiederholten Attacken können unter Umständen neuropsychologische Defizite und Entwicklungsrückstände beobachtet werden, welche als eine der Hauptkomplikationen des natürlichen Krankheitsverlaufes bei Kindern gelten.

Diagnostik

Die Sicherung der Diagnose erfolgt in aller Regel mittels Kernspintomographie. Diese erlaubt die Darstellung der typischen Gefäßveränderungen und kann Aussagen über mögliche Schädigungen des Hirngewebes treffen. Zur genaueren Planung eines eventuellen operativen Vorgehens ist in aller Regel die Durchführung weiterführender Untersuchungen unerlässlich.

Behandlung

In der Akutphase, d.h. Manifestation oder einer erneuten Symptomatik, beschränkt sich die Therapie in aller Regel auf konservative und medikamentöse Maßnahmen.

Die operative Behandlung der Moyamoya - Erkrankung wird im Allgemeinen als Therapie der Wahl zur Besserung des natürlichen Verlaufes der Erkrankung angesehen. Ziel ist es hierbei, durch eine Verbesserung der Blutversorgung des Gehirns, das Auftreten eines Schlaganfalls zu verhindern und eine altersgerechte geistige und körperliche Entwicklung des Kindes zu ermöglichen.

Im Rahmen einer operativen Therapie, welche ein insgesamt niedriges Risiko trägt, erfolgt je nach Möglichkeit die Anlage eines Gefäß-Bypasses in mikrochirurgischer Technik, wobei ein in der Haut befindliches Blutgefäss als Spendergefäß verwendet wird. Weiterhin stehen eine Reihe weiterer, sog. indirekter Operationsverfahren zur Verfügung, bei welchen lediglich die Annäherung von Gehirn und Spendergefäßen erfolgen. Nach der Operation kommt es meist innerhalb kurzer Zeit zur Verbesserung der Hirndurchblutung. Die weitere Betreuung und Nachsorge der Patienten erfolgt in den speziellen neurochirurgischen Sprechstunden unserer Klinik.

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